Nutritional practices in pediatric patients with neuromuscular disorders

Emile Chou, Rachel Lindeback, Hugo Sampaio, Michelle A Farrar

https://doi.org/10.1093/nutrit/nuz109

Resumen

El presente artículo es una revisión que proporciona una descripción general y evaluación del conocimiento actual sobre el cuidado nutricional de las enfermedades neuromusculares (ENM) pediátricas, incluyendo las evaluaciones, pautas e intervenciones actuales, y destaca las prioridades para las investigaciones futuras al respecto.

Con este objetivo, los autores llevaron a cabo una búsqueda de literatura, incluyendo artículos de investigación originales, revisiones, informes gubernamentales, guías estándar de atención, declaraciones de consenso e informes de reuniones en inglés.

Para el desarrollo del artículo, los autores lo dividieron en múltiples apartados, incluyendo inicialmente uno sobre los problemas y complicaciones nutricionales específicas de las ENM pediátricas. Concretamente, aportaron información sobre la atrofia muscular espinal (AME) y la distrofia muscular de Duchenne (DMD), las cuáles presentan mayor investigación nutricional al respecto, además de otras ENM pediátricas como la distrofia miotónica tipo 1 (DM1), las miopatías congénitas (MC) y la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth (CMT), con menor evidencia existente hasta el momento. Asimismo, presentaron una tabla en la que recogieron las características clínicas de las ENM pediátricas comentadas y los problemas nutricionales conocidos, con las correspondientes referencias.

Por otro lado, en el apartado sobre los objetivos del cuidado nutricional, los autores mencionaron la existencia de recomendaciones de atención específicas del consenso de expertos para la AME, DMD, CMT, DM1 y MC, comentando que, en conjunto-, éstas sugieren que estos pacientes deben ser derivados a un equipo multidisciplinar, que debe incluir un pediatra, neurólogo, dietista, genetista, logopeda, fisioterapeuta y terapeuta ocupacional. En cuanto al papel de la dietista y la intervención nutricional, indicaron que estaban especificados en las guías de la DMD y AME, moderadamente descritos en la MC y ausentes en el caso de la DM1 y CMT. Además, incluyeron una figura resumen del enfoque dietético recomendado en estos pacientes.

En cuanto a las evaluaciones específicas, trataron sobre la evaluación de los síntomas gastrointestinales (como disfagia, asfixia, ingesta prolongada, aspiración, reflujo, estreñimiento y diarrea), la evaluación de-l crecimiento y la evaluación de los requerimientos energéticos. Además, también hicieron hincapié en las limitaciones de las curvas de crecimiento del índice de masa corporal estándar, ya que no refleja con precisión la composición corporal, y mencionaron posibles alternativas (como la absorciometría de rayos X de energía dual, la impedancia bioeléctrica, los pliegues cutáneos y gráficas de crecimiento específicas), la evidencia existente al respecto y su posible uso en la práctica clínica.

Posteriormente, hicieron referencia a diferentes intervenciones dietéticas para abordar determinados problemas nutricionales, como la dificultad para tragar o aspiraciones, la ingesta deficiente de calorías o nutrientes, problemas gastrointestinales y efectos secundarios al tratamiento con corticoides (en DMD), quedando también recogidas en una tabla.

Por último, en relación a la nutrición suplementaria, comentaron la evidencia existente sobre la alimentación por sonda, la alimentación por sonda licuada y acerca de vitaminas, minerales y dietas específicas.

Finalmente, los autores presentaron las conclusiones de la revisión, donde destacaron la importancia del cuidado nutricional en el manejo de estos pacientes. Además, plantearon la necesidad de que las futuras investigaciones se centren en determinar la prevalencia de los problemas nutricionales específicos y la efectividad de las intervenciones, y de la integración de enfoques estandarizados para la evaluación nutricional de los niños con ENM en el cuidado multidisciplinar.